A morte de Lito Sousa, criador do canal Aviões e Músicas, nesta quinta-feira (1º), aos 59 anos, voltou a chamar atenção para a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), condição neurológica rara e de rápida progressão que havia sido diagnosticada no influenciador em agosto.
A doença é provocada por alterações envolvendo proteínas chamadas príons e causa uma deterioração acelerada das funções cerebrais. Lito apresentou perda progressiva dos movimentos ao longo dos últimos meses e chegou a receber uma substância experimental na tentativa de desacelerar a evolução do quadro.
LEIA MAIS
O que é a doença de Creutzfeldt-Jakob?
A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma enfermidade neurodegenerativa rara associada aos príons, proteínas que assumem uma estrutura anormal e provocam uma reação em cadeia no cérebro.
Essas proteínas anormais induzem outras proteínas a sofrerem alterações semelhantes, causando a destruição progressiva dos neurônios e comprometendo o funcionamento do sistema nervoso.
A condição pertence ao grupo das encefalopatias espongiformes. O nome está relacionado às alterações microscópicas provocadas no tecido cerebral, que pode adquirir uma aparência semelhante à de uma esponja.
Os príons apresentam características diferentes de vírus e bactérias. Eles não são organismos vivos e não possuem material genético próprio.
Quais são os sintomas?
A doença pode provocar uma deterioração neurológica rápida. Entre as manifestações estão alterações cognitivas, dificuldades de equilíbrio e coordenação, perda dos movimentos e comprometimento progressivo da capacidade de realizar atividades cotidianas.
Conforme o quadro avança, o paciente também pode desenvolver dificuldades para falar, engolir e se locomover, além de alterações cognitivas graves.
A evolução varia de pessoa para pessoa, mas uma das principais características da DCJ é justamente a velocidade com que o comprometimento neurológico pode avançar.
Doença de Creutzfeldt-Jakob tem cura?
Atualmente, não existe cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob nem tratamento aprovado capaz de interromper ou reverter sua progressão.
O atendimento médico costuma ser direcionado ao controle dos sintomas, prevenção de complicações e manutenção do conforto e da qualidade de vida do paciente.
Segundo informações reunidas pelo NC News a partir de dados do Ministério da Saúde, aproximadamente 90% dos pacientes morrem em até um ano após o início dos sintomas.
Como a doença é adquirida?
A maioria dos casos da doença de Creutzfeldt-Jakob ocorre de forma esporádica, sem que seja possível determinar uma causa específica.
Existem ainda formas hereditárias associadas a alterações genéticas e situações muito raras relacionadas à exposição a tecidos contaminados.
O contato cotidiano com uma pessoa diagnosticada com DCJ não representa risco de transmissão. A doença não se espalha por abraço, toque ou pela convivência comum.
Lito recebeu tratamento experimental
Diante da ausência de tratamentos aprovados para impedir a evolução da doença, a família de Lito buscou alternativas experimentais.
Em setembro, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) autorizou, em caráter excepcional, a importação de uma substância experimental para o influenciador.
Lito recebeu o ALN-6457, medicamento ainda em fase de desenvolvimento e sem eficácia comprovada contra a doença de Creutzfeldt-Jakob. Ele foi o primeiro paciente a receber a substância experimental para tentar conter a progressão da DCJ.
A aplicação ocorreu no Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo. Após o procedimento, a esposa de Lito, Mila Seidl, informou que não haviam ocorrido intercorrências e que seria necessário aguardar para avaliar possíveis efeitos.
Em 23 de setembro, Mila voltou a atualizar o quadro e afirmou que ainda não havia mudanças significativas. Ela explicou que o medicamento precisava de semanas para atingir seu possível efeito máximo, enquanto a doença avançava em ritmo acelerado.
Diagnóstico havia sido divulgado em agosto
O diagnóstico de Lito Sousa tornou-se público em agosto. A família relatou que o influenciador mantinha a consciência, mas havia perdido movimentos rapidamente em razão da progressão da doença.
Conhecido nacionalmente pelo canal Aviões e Músicas, Lito construiu uma carreira dedicada à aviação e ganhou projeção ao explicar de forma acessível assuntos técnicos do setor para milhões de pessoas.
A morte do influenciador nesta quinta-feira encerra uma batalha de aproximadamente dois meses desde a divulgação do diagnóstico e volta a dar visibilidade a uma doença rara, agressiva e para a qual a medicina ainda não dispõe de tratamento capaz de interromper sua evolução.
