O diagnóstico de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) no piloto e influenciador Lito Sousa, anunciado por sua esposa Mila, coloca uma enfermidade rara e fatal no centro do debate público e em comparações com sua parente próxima, a Doença da Vaca Louca, ou encefalopatia espongiforme bovina (EEB). A confirmação expõe um problema silencioso: uma demência rápida, sem cura, difícil de reconhecer e ainda pouco conhecida até por profissionais de saúde.
Doença rara, fatal e frequentemente confundida
A DCJ é uma encefalopatia espongiforme humana, isto é, uma doença degenerativa do cérebro que abre verdadeiros “buracos” no tecido nervoso. O processo decorre de uma alteração na proteína príon, presente em mamíferos, que em sua forma anormal passa a destruir neurônios de forma irreversível.
Entre 2005 e 2021, o Ministério da Saúde registra 547 casos confirmados de DCJ no Brasil, a partir de 1.576 notificações de casos suspeitos. São Paulo concentra a maior parte das confirmações, o que reflete tanto a população maior quanto a maior capacidade de diagnóstico em serviços especializados.
A doença costuma ser lembrada junto da encefalopatia espongiforme bovina (EEB), a chamada doença da vaca louca, que atinge bovinos e bubalinos. As duas enfermidades não são a mesma coisa, mas fazem parte da mesma família de doenças priônicas. “Ambas são doenças priônicas causadas por alteração de uma proteína chamada príon. Há várias doenças causadas por príons e todas são raras, sendo a mais frequente a DCJ esporádica”, afirma o neurologista Wagner Cid Palmeira Cavalcante, doutorando em Neurologia da Faculdade de Medicina da USP.
Formas da doença e por que o caso de Lito preocupa
O protocolo do Ministério da Saúde descreve quatro formas de DCJ: esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante, associada ao consumo de produtos contaminados pela doença da vaca louca. Cerca de 84% dos casos são esporádicos, sem padrão de transmissão identificado. De 10% a 15% têm origem hereditária, ligados a mutações em um gene específico, e menos de 6% são iatrogênicos, relacionados a procedimentos médicos com materiais contaminados.
A forma variante (vDCJ) é a que mais assusta o público porque está associada à ingestão de carne ou derivados contaminados pela EEB. Atinge geralmente pessoas jovens, com menos de 30 anos. Já a forma clássica, predominante, aparece com mais frequência em indivíduos entre 60 e 80 anos e não está ligada ao consumo de carne contaminada.
No caso de Lito Sousa, ainda não há detalhamento público sobre o subtipo da doença. A exposição do diagnóstico, porém, amplia a busca por informações e o medo em torno da chamada “doença da vaca louca em humanos”. Especialistas reforçam que a maioria dos casos brasileiros é esporádica. “A DCJ esporádica, que é a forma mais comum da doença, se manifesta espontaneamente. Não há causa definida. A pessoa tem a doença do nada, por azar, infelizmente”, explica o neurologista Fábio Porto, diretor científico da Associação Brasileira de Alzheimer.
Sintomas, diagnóstico difícil e confusão com outras demências
Os primeiros sintomas da doença de Creutzfeldt-Jakob costumam ser discretos: alterações de memória, dificuldade para realizar tarefas do dia a dia, mudanças de comportamento e tremores. Em poucas semanas ou meses, o quadro evolui para demência rápida, perda de coordenação motora, dificuldades de fala e alterações visuais.
A evolução acelerada diferencia a DCJ de outras formas de demência, como Alzheimer, que progride ao longo de anos. O Ministério da Saúde descreve uma trajetória rápida e devastadora. “A progressão da demência é rápida e a expectativa de vida após o diagnóstico varia de seis meses a um ano”, registra o órgão em seu protocolo.
O diagnóstico depende de avaliação por neurologista, infectologista ou psiquiatra, com exame clínico detalhado e uma bateria de testes para afastar outras causas. Ressonância magnética, tomografia computadorizada e eletroencefalografia ajudam a sustentar a suspeita e a classificar o tipo de DCJ. Esse caminho é demorado e, muitas vezes, o paciente só recebe a confirmação depois de perda importante de autonomia, como ocorreu com Lito, que já apresentava dificuldades motoras nas últimas semanas.
Impacto na saúde pública e na segurança alimentar
A DCJ é de notificação compulsória no Brasil desde 2005. Cada caso suspeito deve ser registrado pelas secretarias de saúde, o que permite monitorar a ocorrência, investigar possíveis fontes de exposição e mapear a circulação das diferentes formas da doença. Mesmo com esse controle, os números oficiais ainda são considerados subestimados por especialistas, devido à dificuldade de diagnóstico.
O caso de um influenciador com grande audiência no país pressiona o sistema de saúde a olhar com mais atenção para quadros de demência rápida e síndromes neurológicas atípicas. Hospitais públicos e privados tendem a rever protocolos, treinar equipes e ampliar o uso de exames complementares para diferenciar DCJ de meningites crônicas, encefalites e outras doenças que também lesam o cérebro.
No campo da segurança alimentar, o temor envolve principalmente a variante ligada à doença da vaca louca. A associação entre vDCJ e consumo de carne contaminada reforça a exigência de inspeção rigorosa em frigoríficos, rastreabilidade de rebanhos e proibição de práticas de risco na alimentação animal. Mesmo sem sinais de surto no país, a repercussão deve levar a novas cobranças sobre o sistema de vigilância agropecuária.
Sem cura, foco recai em cuidado paliativo e pesquisa
Não existe cura para a doença de Creutzfeldt-Jakob nem tratamento capaz de frear de forma consistente sua progressão. As terapias disponíveis são paliativas, voltadas ao conforto do paciente: controle de dor, manejo de agitação e ansiedade, prevenção de infecções e suporte à família.
A expectativa de vida média de seis meses a um ano após o diagnóstico exige respostas rápidas em termos de organização do cuidado. Famílias precisam adaptar a casa, buscar suporte psicológico e acessar serviços de reabilitação, ainda que o ganho funcional seja limitado. Unidades de referência em neurologia e cuidados paliativos tornam-se centrais nesse percurso.
A maior visibilidade da DCJ abre espaço para pressão por mais recursos em pesquisa, tanto em terapias quanto em métodos diagnósticos mais precoces e menos invasivos. Estudos com biomarcadores, testes específicos de líquor e técnicas avançadas de imagem podem, no futuro, permitir diagnóstico mais rápido e melhor planejamento de cuidado.
O Ministério da Saúde tende a reforçar, nos próximos meses, campanhas de esclarecimento para profissionais e população, além de ações de vigilância epidemiológica. Para pacientes como Lito Sousa, o desafio imediato é outro: garantir dignidade e conforto no tempo que resta, enquanto ciência e políticas públicas correm para não chegar sempre atrasadas diante de uma doença tão veloz.
